Entzündliche und nicht-entzündliche Muskelerkrankungen

Zusammenfassung des Vortrages

Entzündliche und nicht-entzündliche Muskelerkrankungen

Vortrag an der RheumaAkademie am 06.12.2012

"Jeder gesunde Mensch besitzt 656 Muskeln, wobei diese beim Mann etwa 40 %, bei der Frau etwa 23 % der Gesamtkörpermasse ausmachen, … " Quelle: Wikipedia

Wenn man sich einmal Bodybuilder ansieht, dann kann man zwar die Muskel unterscheiden, aber ästhetisch sieht es nicht aus.
Hier ein ige Links zu besonders schlimmen Verunstaltungen: http://www.allmystery.de/dateien/mg35194,1207435007,bodybuilder.jpg
http://www.nicy-nice.de/wp-content/2008/10/extreme-bodybuilding-200x150.jpg
http://www.search-female-physique.com/4images/data/media/75/friend_monica.jpg
Das letzte Bild zeigt übrigens eine Frau.

Wir könnten uns mit sehr vielen Aspekten von Muskelerkrankungen oder Einflüssen von Medikamenten auf die Muskulatur unterhalten: Botulismus, Myofasciitis, Muskelatrophie, Muskelbruch, Muskeldystrophie, Muskelfaserriss, Muskelhärte, Muskelverhärtung, Muskelhartspann, Muskelkater,
Muskelkrampf, Muskelprellung, Muskelverkalkung, Muskelzerrung, muskuläre Dysbalance, Myalgie,
Myasthenie, Myoklonie, Myokymie, Myopathie, Paralyse, ... Einiges wird Ihnen bekannt vorkommen, anderes nicht, aber die meisten werden wir heute gar nicht streifen können.

Muskelkrämpfe:• Muskelkrämpfe sind ein häufiges Problem, dessen sich die Medizin eher halbherzig zugewendet hat
• ein Muskelkrampf ist eine nicht gewollte Anspannung eines Muskels oder einer Muskelgruppe

Therapie der Musklekrämpfe:
• Muskeln gegen die Richtung des Krampfes dehnen
• Wärme
• magnesiumreiche Ernährung (Sonnenblumenkerne, Hirse, Hafer, Roggen, auch Erd- oder Haselnüsse, oder über Mineralwasser, das mindestens 80 mg/l enthalten sollte)
• Bei Hyperventilation in eine Tüte atmen lassen
• wenn ein Medikament für die Muskelkrämpfe verantwortlich ist – absetzen (vom Arzt!)

Zur Publikumsfrage: Contrex ist ein Mineralwasser mit hohem Magnesiumgehalt, aber es wirk bei manchen Menschen abführend. Die Ensinger Schiller-Quelle und die Rosbacher Urquelle enthalten ebenfalls viel Magnesium. Wahrscheinlich aber müssen Sie sind die Magnesiumwerte auf dem Flaschenetikett studieren (50-100 mg/l Magnesium sollte es für die magnesiumreiche Ernährung enthalten).

Polymyalgia rheumatica

Die Polymyalgia rheumatica (entzündlich-rheumatische Schmerzen vieler Muskeln) ist ein klinisches Syndrom, dessen Ursache nicht bekannt ist. Schmerzen und Steifheit in Schultern und Hüften sowie hohe Entzündungsaktivität (gemessen z.B. mit der Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit und dem C-reaktiven Protein) findet man regelhaft. Besonders starke Schmerzen treten dabei in der proximalen Muskulatur (das sind die dem Körperstamm nahen Muskeln) auf. Die Muskelbiopsie und die Elektromyographie sind interessanterweise ohne Auffälligkeiten. Die Erkrankung hat Ähnlichkeiten mit der Riesenzellarteriitis / Arteriitis temporalis (Besondere Form der Gefäßentzündung) und kommt auch zusammen mit dieser Erkrankung vor.
Etwa einer von 200 Menschen ist betroffen. Das Erkrankungsalter beträgt über 50 Jahre, meistens sogar über 65 Jahre. Frauen, aber auch Kaukasier sind häufiger betroffen. Es handelt sich nicht um eine lebensbedrohliche Erkrankung. Es besteht eine genetische Prädisposition: HLA-DR4.

Aktuelle Hypothese
Ein Virus führt zu Aktivierung von Monozyten, wodurch das Muster an Zytokinen produziert wird, das zum Beginn der Erkrankung führt. Man findet vermehrt Antikörper gegen Adenoviren und Respiratory Syncytial Virus bei Erkrankten.

Bird-Kriterien (Kriterien, die der britische Rheumatologe Bird aufgestellt hat)
     - Beidseitige Schmerzen und Steifigkeit der Schultern sowie der Oberschenkel
     - akuter Krankheitsbeginn
     - Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit (BSG)
     - Morgensteifigkeit von mehr als einer Stunde
     - Alter über 65 Jahre
     - Depression und/oder Gewichtsverlust
     - beidseitiger Oberarmdruckschmerz

Therapie
    - Prednisolon – ca. 30 mg (eine der wenigen Erkrankungen, die ausschließlich mit Prednisolon behandelt werden
     - Dosisreduktion so schnell wie möglich, aber so langsam wie notwendig
     - Osteoporoseprophylaxe
     - Immunsuppressiva (?) - schwierige Entscheidung bei dürftiger Studienlage

Polymyositis

Die Polymyositis ist eine Autoimmunerkrankung / Entzündung vieler Muskeln. Es handelt sich besser gesagt um ein sehr heterogene Gruppe von Erkrankungen, bei denen Muskelschmerzen, Muskelschwäche und Muskelschwund zu finden sind. Dabei bestehen histologisch nachweisbare Veränderungen (d.h. in der Untersuchung einer Gewebeprobe) und typische Laborveränderungen.

Man kann die Erkrankungen in Gruppen zusammenfassen:
1. primäre idiopathische Polymyositis, 2. primäre idiopathische Dermatomyositis, 3. paraneoplastische Dermatomyositis bzw. bei myeloproliferativen Erkrankungen (d.h. bei bösartigen Krankheiten), 4. die Dermatomyositis bei Kindern, 5. Myositis-overlap-Syndrome bei Kollagenosen (Überlappungssyndrome). Die ersten beiden Gruppen machen je 33% aus, die letzte 20%.
Die Prävalenz (Erkrankungshäufigkeit) beträgt 0,5-1,0 von 100000 Menschen, wobei Frauen häufiger betroffen sind.
Ohne Therapie ist es eine lebensbedrohliche Erkrankung. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt hingegen über 80%.

Symptome
• Muskelschwäche / Muskelkater
• unspezifische Entzündungszeichen (BSG, CRP, Fieber)
• Arthralgien
• Raynaud-Syndrom
• Schluckstörungen
• Beteiligung innerer Organe
• lilafarbenes Exanthem über den Augenlidern / Gesicht
• periorbitales Ödem (d.h. um die Augenhöhlen herum)
• lokales Erythem
• schuppende ekzematöse Dermatitis

Laborwerte
Die Entzündungswerte sind stark verändert - bzw. auch überhaupt nicht!
Muskelenzyme im Blut sind erhöht; daswichtigste heißt CK (Creatininkinase - im Deutschen müßte es allerdings richtig Kreatininkinase heißen, aber die Medizin bietet sprachliche Absonderheiten, die kaum mehr zu korrigieren sind).
Häufig spezifische Autoantikörper richten sind gegen Jo-1 und Mi-1.

Weitere Symptome
• Dysphagie / Dysphonie
• Nicht-erosive Polyarthritis
• Blauviolettes Erythem
• Raynaud-Phänomen
• Gottron-Papeln
• Beteiligung innerer Organe

Therapie
Prednisolon 1,0-1,5 mg / kg KG (Körpergewicht) - das ist eine sehr hohe Dosis und man muss einfach beachten, dass diese Erkrankungsgruppe unbehnadelt fast sicher innerhalb kürzester Zeit zum Tod führt). Deshalb muss so schnell wie möglich die Dosis reduziert werden und es muss z.B. eine Osteoporoseprophylaxe durchgeführt werden.
Damit dies überhaupt möglich ist, muss eine langwirksame antirheumatische Therapie eigeleitet werden, Meistens fängt man mit Endoxan (Cyclophosphamid) an. Endoxan ist ein Mittel mit sehr hoher Nebenwirkungsrate. Dehalb versucht man nach Erreichen einer Remission (etwa Stillstand der Erkrankung) mit Medikamenten wie Methotrexat, Azathioprin und anderen die Therapie fortzuführen, da sie deutlich weniger toxisch sind.
Manchmal helfen Immunglobuline.
Die Röntgenbestrahlung wird kontrovers beurteilt. Wir an unserem Zentrum haben keine eignene Erfahrung damit.

Pyomyositis

In einem Exkurs hatten wir uns über die Pyomyositis unterhalten. Das ist eine ganz seltene, aber gefährlich Erkrankung, es handelt sich um eine eitrige, also durch Bakterien ausgelöste Entzündung des Muskels. Andere Namen sind Pyomyositis tropicans, Myositis purulenta, Bungpagga oder Lambo Lambo (die letzen beiden Namen sind afrikanischen Ursprung).
In der Regel wir diese eitrige Muskelentzündung durch den Erreger Staphylococcus aureus hervorgerufen. Die Keim kommt überall auf der Welt vor. Man darf davon ausgehen, dass jeder Mensch ihn auf der Haut mit sich trägt. Die Erkrankung kommt häufiger in den Tropen vor z.B. bei Immunschwäche, aber auch bei uns. Deshalb ist auch die Untersuchung auf multiresistente Stämme (MRSA z.B.) so wichtig, da bei diesen nur noch wenige Antibiotika wirksam sind.
Ansonsten werden Antibiotika und chirurgische Behandlung eingesetzt.

Fibromyalgiesyndrom

Das Fibromyalgiesyndrom (FMS), oder kurz auch Fibromyalgie genannt, ist ein chronisches Schmerzsyndrom. Der Name besteht aus den Teilen Fibro-myo-algie Faser-Muskel-Schmerz. Das war der frühere Definitionsversuch der Erkrankung. Aber schon (oder besser erst?) beim Fibromyalgie-Symposium in Minden im Jahr 2003 überlegte D. Pongratz, ob nicht das FMS nicht besser als Sonderform der somatoformen Schmerzstörung aufzufassen sei.

Zunächst einmal sind negative Merkmale, das heißt Ausschluß anderer Erkrankungen und das Fehlen von typische Befunden ausschlaggebend:
• keine Laborwertveränderungen im Routinelabor
• unauffällige bildgebende Verfahren (Ultraschall, Röntgen, CT [Computertomografie], MRT [Magnetresonanztomografie / Kernspintomografie], Szintigrafie)
• unauffällige Histologie / Elektronenmikroskopie (Gewebeuntersuchung)
Ausgeschlossen sollten sein:
• Chronisch entzündlich rheumatische oder gastrointestinale (Magen-Darm-Trakt betreffende) Erkrankungen
• Schilddrüse / Nebenschilddrüse
• Vitamin D3 Mangel
• Myopathien (andere Muskelerkrankungen)
• Medikamente und Drogen
In der Regel ist dies nicht schwer; im Einzelfall kann es schon einmal kniffelig sein.

Schmerzarten
Daniel J. Clauw stellte bei einem Vortrag auf dem Kongress der amerikanischen Gesellschaft für Rheumatologie 2010 in Atlanta dieses (sehr sinnvolle) Modell vor. Es handelt sich um eine mechanistische Charakterisierung von Schmerzen. Wichtig ist, dass diese Einteilung auch die Kombination verschiedener Schmerztypen beinhaltet, d.h. es ist kein ausschließendes sondern einschließendes Modell, beim individuellen Menschen kann jede Art der Kombination vorliegen. Der nozizeptiven oder peripheren Schmerz beruht auf dem direkten Reiz des Nozizeptors (Schmerzrezeptor der Nervenfaser).
Neuropathische Schmerzen, auch Neuralgien genannt, entstehen durch Schädigung peripherer Nerven, also der Nevenfaser. Das kann auf die folgenden Weisen geschehen:
• mechanisch, z.B. bei Bandscheibenvorfall
• entzündlich, z.B. bei Herpes zoster (Gürtelrose)
• metabolisch, z.B. bei Diabetes mellitus (Zuckererkrankung)
• aktinisch, d.h. durch Strahlung, z.B. nach Bestrahlung im Rahmen der Krebstherapie
• chemisch, z.B. bei Verätzungen.
Hinzu kommt noch ein dritter Typ, der nicht-nozizeptive oder zentrale Schmerz. Dieser Schmerz ist durch eine zentrale Störung der Schmerzverarbeitung gekennzeichnet und führt zu Hyperalgesie (überschießender Schmerzstärke) und Allodynie (Schmerzen bereits bei leichtem Reiz, wie z.B. Streicheln, der nicht zu Schmerzen führen sollte).

Veränderung von Denkmustern
„We‘ve been looking for pain in all the wrong places.“ So Daniel J. Clauw in dem bereits angesprochenen Vortrag. Kein Stadium des chronischen Schmerzes korreliert mit dem nozizeptiven Input (z.B. Entzündung). Unsere Denkmuster und Therapiestrategien entstammen aber dem nozizeptiven Schmerz. Vielfach wurde ein Ungleichgewicht von Schmerzklagen und objektiven Befunden psychologischen Faktoren zugeordnet.
Es gibt auch noch weitere Möglichkeiten der Einteilung, wie z.B. von Clifford Woolf auf dem letzten Kongress der amerikanischen Gesellschaft für Rheumatologie vorgestellt (ACR Annual Meeting 2012 in Washington), Link:

Weitere Beschwerden
Es können weitere Beschwerden vorliegen:
• Angstgefühle
• Atembeschwerden
• Blasenbeschwerden
• Darmbeschwerden
• Depressive Verstimmung / Niedergeschlagenheit
• Gefühlsstörungen
• Herzbeschwerden
• Kältegefühl in Händen
• Kloßgefühl im Hals
• Konzentrationsstörungen
• Kopfschmerzen
• Magenbeschwerden
• Menstruationsbeschwerden
• Neigung zum Schwitzen
• Schlafstörungen
• Schluckstörungen
• Schwindel
• Vermehrte Müdigkeit
• Verminderte Leistungskraft

Schlafstörung
Ein wichtiges Merkmal ist die Schlafstörung. Der Schlaf ist häufig unterbrochen, nicht erholsam, zwischen verschiedenen Schafstadien wird hin- und hergewechselt, die Schlafarchitektur ist zerstört, die Tiefschlafphase fehlt vollständig, der REM-Schlaf kommt nicht zum richtigen Zeitpunkt, usw.

Somatische Befunde
Wichtig ist die Tatsache, dass somatische Befunde nachweisbar sind. Sie wurden bei Patienten mit Fibromyalgiesyndrom gefunden, aber sie sind nicht ausschließlich bei diesen Patienten zu finden, eignen sich also nicht für die Diagnosestellung. Sie können aber als Hinweis darauf angeführt werden, dass es sich beim FMS um eine Erkrankung handelt, die nicht eine Modeerscheinung ist, sondern die zu nachweisbaren Veränderungen führt:
• T102C-Polymorphismus des 5-HT2a-Rezeptorgens und weitere genetische Befunde (Nachweis erblicher Faktoren)
• Erhöhung von Substanz P im Liquor (dadurch werden Nevenimpulse besser fortgeleitet)
• Störung im Serotoninstoffwechsel (wichtiger Botenstoff)
• Störungen in der Hypothalamus-Hypophysen-Nebennierenrinden-Achse (eine Regelachse zwischen Gehirn und Nebennieren)
• Enthemmte Antwort in der Messung evozierter Potentiale (EEG/Hirnstromkurve nach Schmerzreizen)
• fMNI – Vergrößerung sensorischer Kortex (Veränderungen im Gehirn, nachgewiesen in der Kernspintomografie)
• fMNI – Unterschiede in der Aktivierung der Areale der Schmerzverarbeitung (Kernspintomografie)
• Bei Frauen erhöhter Prolaktinspiegel und erniedrigter Oestrogenspiegel

Pregabalin-Studie
An einer Studie zu Pregabalin läßt sich das Problem aufzeigen. Bei der Gruppe mit 150 mg/Tag (13,0%) zeigt sich gegenüber Placebo (13,2%) kein Unterschied, bei der Gruppe mit 300 mg täglich (18,9%) ist ein nicht-signifikanter Unterschied feststellbar und erst bei 450 mg täglich 28,9%) ist ein signifikanter Unterschied festzustellen. Als Besserung wurde eine Verbesserung Wertes der Schmerzskala um mehr als 50% festgelegt. Also hatten 71,1% keine Besserung (Besserung definiert als eine Reduktion um über 50% des Ausgangswertes auf der Sc´hmerzskala)! Wenn man nur eine Nebenwirkung, nämlich den Schwindel betrachtet, zeigt sich ein interessantes Bild: Placebo 14%, 150 mg 30%, 300 mg 42% und 450 mg 65%. Es hatten also ungefähr doppelt so viele Studienteilnehmer über Schwindel geklagt als Wirkung nachweisbar war. Das lohnt sich also nicht!
(Crofford, LJ, et al. Arthritis Rheum. 2005;52:1264-1273)

AMWF Leitlinie

Mittlerweile gibt es eine überarbeitete S3-Leitlinie für Fibromyalgie

Medikation

Psychotherapie / Edukation

Hierbei ist anzumerken, dass etwa die kognitive Verhaltenstherapie und weitere mehr in Einzelstudien sehr gut abschneiden, aber nicht doppelblind und in großen Studien konsekutiv durchgeführt werden können, da sie motivationsabhängig sind, d.h. für diejenigen, die für diese Therapie ausgewählt wurden, ist die Chance hoch, auch erfolgreich zu sein.

Komplementäre Therapieverfahren

吴宁而中国的针灸家 – das ist der Hinweis für Gespräche, die ich zur Akupunktur geführt habe. Eine chinesische Ärztin in Düsseldorf sagte mir bereits vor ca. 10-11 Jahren, dass sie Akupunktur nicht bei Fibromyalgie einsetze. Vor einigen Jahren hatten wir eine chinesische Gastärztin bei uns, die auf die Frage sofort in Qingdao beim Chef der TCM in ihrem Krankenhaus angerufen hatte, aber auch der teilte mit, dass sich Akupunktur nicht erfolgreich beim FMS einsetzen lasse. Das verwundert auch nicht, denn Homöopathie, Akupunktur, Reiki und Fußreflexzonenmassage sind Glaubenssysteme und sollten deshalb in der Medizin nicht eingesetzt werden. Ob darüber hinaus jemand in die Kirche zum Beten um Gesundheit geht oder diese Systeme einsetzt, bleibt jedem offen. Die wenigen Studienergebnisse sind jedoch ernüchternd.

Physikalische Therapie

Zusammenfassend aktivierende Methoden bevorzugen: Bewegungsbad, Medizinische Trainingstherapie, funktionelles Training, Walking etc. Wichtig sind zwei Dinge: 1. Schmerz ist nicht Abbruchsgrund und 2. alles im Wohlfühlbereich, das ist der mittlere Bereich. Also das Alles-oder-Nichts-Prinzip soll überwunden werden.

Zusammenfassung
Der Schmerz ist kein Unterscheidungsmerkmal
Die Erkrankungen dauern unterschiedlich lange an.
Entzündliche Muskelerkrankungen können harmlos bis lebensbedrohlich sein.

Take home / Quintessenz
Diagnose und Therapie von Muskelerkrankungen gehören in die Hände von Fachleuten.