Sarkoidose in der Rheumatologie

Der hohe Anteil an Patienten mit Sarkoidose-Arthritis am Rheinischen Rheuma Zentrum kann durch die räumliche Nähe zur Selbsthilfe-Organisation Deutsche Sarkoidose-Vereinigung bedingt sein. Wir haben in der Vergangenheit eine Vielzahl von Patienten mit dem gesamten rheumatologischen Spektrum der Sarkoidose aus dem gesamten Bundesgebiet gesehen.

Definitionsversuch: inflammatorische granulomatöse Systemerkrankung unbekannter Ätiologie, immunologisch vermittelt.

Epidemiologie: Prävalenz 40/100.000, jährliche Inzidenz 7/100.000 mit Bevorzugung des weiblichen Geschlechts, typisches Manifestationsalter 20-40 Jahre, häufige Erstmanifestation als Löfgren Syndrom.

Pathogenese: unbekannt, durch welche Faktoren die Entzündungsreaktion in Gang gesetzt wird; die hypersensitive zelluläre Immunreaktion (T4-Lymphozyten / Helferzellen) steht im Mittelpunkt.

Löfgren-Syndrom: Arthritis, Erythema nodosum, bihiläre Lymphadenopathie (Trias).

Heerfordt-Syndrom: Uveitis, beidseitige Parotitis, Facialisparese (Trias); [Hinweis: Geschmackschwitzen durch Reizung des N. auriculotemporalis].

M. Jüngling: Osteitis cystoides multiplex, seltene chronische Verlaufsform mit gelenknahen Knochenzysten.

Symptomatologie: Allgemeinsymptome (Fieber, Abgeschlagenheit, Appetit- und Gewichtsverlust), respiratorische Symptome (Husten, Dyspnoe, thorakale Schmerzen), Gelenk-und/oder Muskelsymptome (s.u.), Erythema nodosum, Parotitis, Befall innerer Organe mit entsprechenden Symptomen.

Labor: das Angiotensin Converting Enzym (ACE) ist in ca. 75% der Fälle erhöht, aber nicht spezifisch (z.B. auch bei Hyperthyreose, Leberzirrhose oder Diab. mell.), polyklonale Hypergammaglobulinämie, Störung des Kalziumstoffwechsels, Erhöhung des löslichen Interleukin-2-Rezeptor (nicht Routine!) und weitere; u.U. HLA-Differenzierung (B8 und DR3, da assoziiert mit akuter Arthritis).

  

Bildgebende Verfahren: Diagnosestellung, Stadieneinteilung und Verlaufsbeurteilung der pulmonalen Sarkoidose geschieht über die konventionelle Röntgen des Thorax in zwei Ebenen. CT, MRT oder 67Gallium-Szintigrafie ergeben keine ausreichend spezifische oder prognostisch verwertbare Befunde und sind damit in der Routine-Diagnostik entbehrlich.

Röntgenstadien:

• Stadium I: polyzyklische Verbreiterung beider Hili,
• Stadium II: bihiläre Lymphome (feinstreifige Zeichungsvermehrung),
• Stadium III: Lungenfibrose (dann zumeist keine Lymphome mehr)

Differentialdiagnose: jede Mon- oder Oligoarthritis bzw. die DD des Erythema nosdosum, insbesondere aber Yersiniose, Tuberkulose, M. Crohn, Streptokokkeninfekt, Lymphom, Medikamente.

Weitere Diagnostik: je nach Symptomen kardiale, neurologische, allgemeininternistische Diagnostik.

Therapie:

• medikamentös:

      - nichtsteroidale Antirheumatika symptomatisch, wegen des hohen Anteils an Spontanremissionen,

      - Steroide, z. B. 20-40 mg Prednisolon, in hochakuter Phase, nur bei weiterer Organbeteiligung, da nach Steroidtherapie häufiger Rezidive (Bias?),

      - U.U. langwirksame antirheumatische Therapie, z.B. Methotrexat, bei langwierigen Verläufen, jedoch existieren keine kontrollierten Studien,

• physiotherapeutisch: Traktionen zur Schmerzlinderung, Mobilisation, Gangschule,

• physikalisch: Kryotherapie, Iontophorese.

Prognose: hoher Anteil spontaner Remissionen.