Friday, February 3, 2012

Einige seltene Erkrankungen in der Rheumatologie

Es gibt eine Reihe von rheumatischen Erkrankungen, die nur selten vor kommen, aber es lohnt, schon einmal davor gehört zu haben. Hier eine Auswahl:


Caplan-Syndrom:


- Rundherdpneumokoniose plus rheumatoide Arthritis


- oder Rundherde ohne Silikose plus rheumatoide Arthritis


- nicht jedoch rheumatoide Arthritis plus Pneumokoniose ohne Rundherde


- die Rundherde entsprechen Rheumaknoten


- in der Lungenfunktion kombinierte (restriktive und obstruktive) Ventilationsstörung


- Vorkommen: Caplan untersuchte 14000 Bergleute mit Pneumokoniose, davon hatte 0,13% das nach ihm benannte Syndrom


- nach Ausschluss von Tuberkulose Kortikosteroidtherapie


- Rauchen verschlechtert die Symptome


Rheumatoide Nodulosis:


- multiple subkutane und viszerale Knoten ohne Zeichen einer rheumatoiden Arthritis,


- der histologische Befund zeigt Rheumaknoten


- meist hohe Titer des Rheumafaktors


- subkutane Knoten bei gleichzeitiger Lungenbeteiligung meist seronegativ


- isoloierte Knoten meist seronegativ,


- seitdem erfolgreichere Therapien vorhanden sind, wird die Anzahl der Betroffenen geringer


Vinylchlorid-Erkrankung (historisch):


- bei Arbeitern der Polyvinylchlorid –Industrie („Der menschliche Organismus nimmt PVC-Weichmacher in höheren Mengen auf, ...“ / ... in der EU im Jahre 1999 für Kleinkinderspielzeug verboten - Wikipedia)


- Latenzzeit 1 Jahr


- Kältegefühl und Taubheit in Händen und Füßen, Müdigkeit, kognitive Störungen, anfallsartiger Schwindel


- trommelschlegelartige Verdickungen der Fingerendglieder


- Raynaud-Phänomen


- derbe Hautveränderungen / Sklerodyktylie


- bandförmige Osteolysen (4% der Fälle)


- systemische Manifestationen wie Thrombo- und Leukozytopenien, Splenomegalie, Hepatopathie bis hin zu Leberkrebs (Hämangioendothelsarkom)


Spanisches Ölsyndrom /Toxic-oil-Syndrome:


- Multisystemerkrankung


- verunreinigtes Speiseöl (mit Anilin vergälltes Rapsöl)


- Überlappungssyndrom aus:


- Myalgie (allg. Muskelschmerz)


- periphere Eosinophilie


- Lungeninfiltraten


- Sklerodermie


Protothekosis der Bursa olecrani:


- Auslöser sind Grünalgen aus der Gattung Prototheca


- granulomatöse Infektion (damit auch Differenzialdiagnose zur Sarkoidose)


- Ausgang sind perforierende Verletzungen


Sweet-Syndrom:


- akute, febrile neutrophile Dermatose


- Myalgien


- Arthralgien


- flüchtige Arthritis


- schmerzhafte, erythematöse Herde/Knoten


Muckle-Wells-Syndrom:


- sehr schmerzhafte, akut auftretende Arthralgien


- Monarthritiden


- nichtjuckende Urtikaria


- Schwerhörigkeit


- fakultative renale Amyloidose


- Therapie mit Anakinra (Interleukin-1-Rezeptorantagonist)


- mehr Information: http://de.wikipedia.org/wiki/Muckle-Wells-Syndrom  

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